locorégionale microcirculatoire fonctionnelle par désordre neurovégétatif primitif, ou surtout secondaire
à une étiologie traumatique ou non traumatique, locale ou générale, favorisée dans 30 % des cas par un
terrain anxiodépressif. Elle évolue souvent mais pas toujours en trois phases successives « chaude
pseudo-inflammatoire », « froide ischémique », puis de guérison parfois avec séquelles rétractiles
fonctionnelles péjoratives. Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques (douleurs,
arthropathie invalidante, troubles vasomoteurs et trophiques), biologiques (absence de signes
biologiques inflammatoires), radiologiques (déminéralisation sous-chondrale retardée sans pincement
articulaire, bandes claires métaphysaires chez le jeune), isotopiques (hyperfixation, hypofixation chez
l’enfant) et évolutifs (guérison, totale ou non, après lutte contre la douleur et la stase circulatoire,
réponse positive aux thérapeutiques vasoactives : calcitonine surtout, blocs sympathiques régionaux à la
guanéthidine, voire buflomédil). De rares observations simulent, ou associent, une thrombose veineuse
ou une artériopathie chronique ou aiguë des membres.
Définition
L’algodystrophie, affection polymorphe d’une région articulaire,
associe douleur et troubles trophiques. D’origine neurovégétative,
elle touche la fonction microcirculatoire, et tous les tissus de la
peau à l’os peuvent être concernés (téguments, aponévroses,
tendons, capsule, synoviale) sauf le cartilage qui n’est pas
vascularisé. L’évolution, sur des semaines, des mois, ou
exceptionnellement des années, se fait vers la guérison en général
sans séquelles ; elle est raccourcie par le traitement.
Physiopathologie
Dans une région articulaire [16], un stimulus déterminé comme un
traumatisme, ou indéterminé, provoque après un temps de latence
variable une perturbation neurovégétative anormalement intense
avec désadaptation microcirculatoire locale. Cette réponse est
disproportionnée, durable, étendue mais réversible. Les
conséquences tissulaires évoluent en trois stades : le premier
(vasoconstriction artériolaire, ouvertures d’anastomoses
artérioveineuses, vasodilatation et stase capillaire) entraîne
hyperhémie, oedème et acidose locaux ; c’est la « phase chaude »
de la maladie, d’allure clinique pseudo-inflammatoire, mais sans
aucune histologie inflammatoire. Le deuxième associe
épaississement artériel et fibrose : c’est la « phase froide », d’allure
ischémique, précédant le retour à la normale ou rarement les
séquelles rétractiles et fibrosantes du troisième stade. L’absence ou
l’inversion, ou le télescopage, de certaines phases est possible [6], et
des crises vasomotrices peuvent faire alterner de brefs épisodes de
phase chaude ou froide. La douleur et la stase entretiennent la
maladie, véritable cercle vicieux, en agissant comme un nouveau
stimulus local nociceptif [16].
Étiologie
L’algodystrophie (tableau I), touchant les deux sexes et tous les âges
y compris l’enfant [2], est le plus souvent secondaire [6], en
particulier à un traumatisme direct ou indirect, local ou non,
orthopédique (fracture, luxation, entorses, simple contusion locale)
ou chirurgical (chirurgie orthopédique réglée ou après
traumatisme, rarement viscérale ou vasculaire). Immobilisation
François Eulry : Professeur au Val-de-Grâce, chef du service de rhumatologie, hôpital d’instruction des
Armées Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé, France.
Tableau I. – Étiologie des algodystrophies.
- Les deux sexes et tous les âges
- Formes primitives
- Formes secondaires :
- traumatisme direct ou indirect, local ou non :
- orthopédique (fracture, luxation, entorses, simple contusion locale)
- chirurgical (chirurgie orthopédique réglée ou après traumatisme, rarement
viscérale ou vasculaire)
- plus ou moins immobilisation plâtrée et rééducation intempestives
- causes non traumatiques :
- appareil locomoteur (arthrites septiques ou non, hémiplégie, radiculalgies,
névrome de Morton), etc
- plus rarement appareils cardiovasculaire, pleuropulmonaire, endocrinien et
métabolique
- médicaments (isoniazide, barbituriques)
- exceptionnellement la grossesse
- facteurs favorisants classiques : troubles psychologiques, diabète sucré,hypertriglycéridémie ?
plâtrée et rééducation intempestives et douloureuses révèlent ou
provoquent la maladie [6]. Les causes non traumatiques intéressent
l’appareil locomoteur (arthrites septiques ou non, hémiplégie,
radiculalgies, névrome de Morton), plus rarement les appareils
cardiovasculaire (infarctus du myocarde, artériopathie,
thrombophlébites), pleuropulmonaire, endocrinien et métabolique,
les médicaments (isoniazide, barbituriques), exceptionnellement la
grossesse (algodystrophie de hanche). Des facteurs de terrain sont
fréquents : troubles psychologiques, diabète sucré, mais peut-être
pas l’hypertriglycéridémie considérée pourtant, par certains,
comme un facteur favorisant possible.
Étude clinique
Après un début progressif ou brutal, sont réunis [2] des signes
articulaires, vasomoteurs et trophiques (tableau II). La douleur, de
tout type, souvent nocturne, limite ou interdit l’usage du membre
et augmente avec les mouvements. Raideur articulaire et
impotence fonctionnelle peuvent se compliquer précocement de
rétractions capsuloligamentaires ou tendinoaponévrotiques parfois
inaugurales et préoccupantes (extenseurs des doigts, aponévrose
plantaire). Un épanchement articulaire est fréquent.
Parmi les troubles vasomoteurs et trophiques, l’oedème est
inconstant, mou ou ferme, rougeâtre ou pâle. L’hyperthermie puis
l’hypothermie locales sont franches, la seconde fréquente d’emblée
chez l’enfant ou l’adolescent. L’hypersudation localisée est très
fréquente. L’hyperesthésie cutanée concerne la moitié des cas, très
évocatrice du diagnostic en l’absence d’autres signes locaux.
Rougeur ou pâleur et érythrocyanose de déclivité sont
permanentes, ou réalisent de brèves crises vasomotrices
douloureuses. Les anomalies phanériennes, rares mais évocatrices,
réversibles après guérison, sont localisées à la région articulaire
intéressée : ongles cassants, hypertrichose ou hypopilosité
inexpliquées.
Les trois phases classiques de la maladie regroupent ces
symptômes. Le tableau de « phase chaude » a une allure clinique
inflammatoire (douleur articulaire, oedème, rougeur, hyperthermie)
sans jamais de signes biologiques inflammatoires. En phase
ischémique « phase froide », la peau est froide, dépilée, atrophique
ou oedématiée, cyanosée. La rétraction des parties molles, pure,
prédominante ou discrète est de mauvais pronostic fonctionnel si
elle se fixe (équinisme, rétractions des fléchisseurs de la main),
complication tardive et globalement rare.
Le syndrome « épaule-main » est volontiers sévère surtout à la
main avec rétraction des doigts rapidement, et assez fréquemment
irréductible, mais atteinte rétractile de l’épaule de bien meilleur
pronostic. Au membre inférieur, il s’agit le plus souvent du pied
avec risque de rétraction du tendon calcanéen ou de l’aponévrose
plantaire. L’atteinte du genou est plus rare avec prise globale ou
limitée (condyle, plateau tibial). L’algodystrophie de hanche est
encore plus rare, avec impotence fonctionnelle contrastant avec une
mobilité passive relativement conservée et un excellent pronostic.
Examens paracliniques
Il n’y a aucun syndrome biologique inflammatoire. Le liquide
synovial est paucicellulaire (inférieur à 1 000/mm3) et aseptique [16].
La ponction-biopsie synoviale, exceptionnellement utile, noterait
l’absence de cellules inflammatoires et, aux stades initiaux, une
congestion vasculaire pure parfois pseudoangiomateuse, puis
ultérieurement une fibrose progressive.
Les radiographies comparatives, avec incidences adaptées, seront
répétées après quelques semaines, du fait du retard radiologique
sur les signes cliniques. Elles restent normales tout au long de
l’évolution, dans 70 % des cas de l’enfant et dans 20 % de ceux de
l’adulte [2, 6]. La déminéralisation sous-chondrale est le signe
dominant, homogène ou hétérogène, mouchetée ou non, micro- ou
macrolacunaire, localisée ou diffuse, sur les articulations
concernées voire adjacentes ou régionales, même si elles ne sont
pas cliniquement touchées. Chez l’enfant, une bande claire barrant
la métaphyse peut la souligner [2, 6]. Une simple ostéoporose
d’immobilisation après traumatisme, sans algodystrophie, donne
les mêmes images. Enfin, les berges articulaires ne sont jamais
pincées ni érodées, ni condensées. Les parties molles, épaissies au
début, sont parfois anormalement fines ensuite.
Dans 95 % des cas [6] la scintigraphie osseuse au MDP-99mTc [12] est
anormale aux temps précoces (angioscintigraphie, temps osseux
précoce) ou surtout osseux tardifs, bien avant les signes
radiologiques, intérêt majeur pour le diagnostic précoce. Elle n’a
aucune spécificité. Les anomalies du temps tardif persistent
pendant toute l’évolution, et après guérison clinique, alors que
celles des temps précoces se corrigent. L’hyperfixation par rapport
au côté opposé est habituelle, locale, locorégionale ou étendue aux
articulations sus- et sous-jacentes, mêmes muettes cliniquement.
Après un traumatisme, l’hyperfixation n’évoque vraiment une
algodystrophie que si son territoire dépasse celui du trauma
responsable d’une hyperfixation localisée, ou bien si elle est
locorégionale. Une hypofixation est retrouvée dans 70 % des cas
de l’enfant, et presque jamais chez l’adulte [2, 6] ; elle se distingue
de l’hypofixation d’un pied en décharge complète par béquillage,
devenu froid et cyanotique, qui disparaît à la remise en charge, à
la différence de celle de l’algodystrophie [11].
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est moins utile dans
le diagnostic d’algodystrophie à quelques exceptions près :
schématiquement [10], en « phase chaude » elle donne de façon
étendue un hyposignal en T1, rehaussable par le gadolinium, et un
hypersignal en T2 qui, sur la hanche par exemple, intéressent le
col, la tête fémorale et le cotyle, permettant d’écarter une
ostéonécrose aseptique. Dans le même temps, en général, la
scintigraphie osseuse est elle-même évocatrice dans les mêmes
territoires. En « phase froide », les résultats sont contradictoires,
l’IRM serait décevante [17], mais il semble que les formes avec
hypofixation concernant le pied ne s’accompagnent d’aucune
anomalie en IRM [10]. L’intérêt principal de l’IRM nous paraît être
le diagnostic d’une fracture de contrainte associée à
l’algodystrophie (sous forme d’un trait en hyposignal intense en
T1 et hypersignal en T2, en pleine zone d’algodystrophie), que cette
fracture soit la cause ou la conséquence de l’algodystrophie.
Les explorations fonctionnelles de la microcirculation [1] n’ont pas
d’intérêt diagnostique, mais uniquement physiopathologique, sauf
dans quelques cas de diagnostic difficile.
Diagnostic
Il est permis par un faisceau d’arguments cliniques, biologiques
(absence de syndrome inflammatoire), radiographiques
(déminéralisation sans atteinte des interlignes), isotopiques (hyperou
hypofixation), évolutifs (guérison sans séquelles ou presque),
en particulier dans les nombreux tableaux cliniques rencontrés où
des critères de diagnostic sont nécessaires [2].
Les formes pseudo-inflammatoires font discuter une arthrite
septique, inflammatoire ou microcristalline, mais l’absence de
syndrome biologique inflammatoire redresse le diagnostic. Les
formes vasculaires, exceptionnelles [6], chaudes ou froides, simulent
ou accompagnent une thrombophlébite [7], diagnostic à éliminer en
priorité par l’échodoppler, ou une ischémie des membres [3], parfois
aiguë [4, 18] où le doppler artériel, et très exceptionnellement
l’artériographie, révéleraient un réseau distal grêle sans anomalie
proximale [4]. Les manifestations artérielles aiguës sont réversibles
spontanément ou après traitement [4]. L’algodystrophie peut
exceptionnellement compliquer la chirurgie de revascularisation
d’une artériopathie oblitérante [14]. La forme migratrice locale est la
récidive apparente d’un épisode guéri, mais la scintigraphie signe
l’extinction du foyer initial et l’apparition d’un nouveau foyer
immédiatement voisin. Les exceptionnelles formes plurifocales
extensives (membres, rachis, thorax) fond discuter une étiologie
néoplasique. Les formes partielles (un doigt et son métacarpien,
par exemple) ou parcellaires (plateau tibial, condyle, cuboïde,
sésamoïde, etc) avec hyperfixation intense puis déminéralisation
localisées font discuter une tumeur comme un ostéome ostéoïde,
ou une ostéonécrose aseptique, ou encore une fracture de fatigue,
en particulier au pied. Chez l’enfant, les formes froides
ischémiques d’emblée et l’hypofixation isotopique sont fréquentes,
sans signes radiologiques, ou bien avec aspect de bandes claires
métaphysaires. Un pied douloureux, d’aspect normal, évoque un
syndrome conversif, mais la scintigraphie redresse le diagnostic
avant l’apparition des signes radiologiques.
Évolution traitée
Favorable et raccourcie par le traitement [5, 13], elle conduit à la
guérison, parfois avec séquelles douloureuses, trophiques ou
rétractiles. Le syndrome « épaule-main » dure 1 à 3 ans, l’épaule
guérissant plus vite que la main où de graves séquelles sont
fréquentes malgré le traitement. L’atteinte du pied dure environ
1 an et guérit avec de rares séquelles. Au genou, l’évolution est de
6 à 9 mois, et à la hanche de 3 à 4 mois sans séquelles en général.
Le traitement physique lutte contre la stase et la douleur [5] :
pendant les 15 premiers jours, mise en décharge du membre
atteint, l’extrémité distale plus haute que la proximale pour faciliter
le retour veineux (écharpe au membre supérieur, décubitus avec
pieds de lit surélevés pour le membre inférieur pour lequel on
autorise des déplacements limités avec cannes anglaises et appui
progressif stimulant la semelle veineuse plantaire). La mobilisation
passive est proscrite et la mobilité active développée par le patient
dans la limite de la non-douleur. Les attelles de posture prévenant
les attitudes vicieuses, le drainage lymphatique à distance de la
région atteinte, la balnéothérapie ou les bains écossais sont utiles,
dès le début du traitement, s’ils sont tolérés.
Parmi les médicaments généraux à visée vasomotrice, la calcitonine
injectable est administrée à doses équivalant à 160 UI/j de
calcitonine de porc pendant 15 à 20 jours, avec 65 % de résultats
positifs quels que soient le tableau clinique et la durée évolutive
avant traitement. Nausées, vomissements et flush font interrompre
le traitement dans 8 % des cas, et sont prévenus par les
antiémétiques et l’injection vespérale tardive. Bêtabloqueurs et
griséofulvine sont rarement utilisés mais antalgiques, anxiolytiques
et antidépresseurs sont un appoint voire un atout essentiel.
Parmi les traitements locaux et locorégionaux, les infiltrations intraarticulaires
ou intracanalaires de corticoïdes ont un effet
antalgique, vasomoteur et antifibrosant. Les blocs sympathiques
régionaux à la guanéthidine [8, 9] en centres spécialisés (1 à 3 blocs
hebdomadaires sans dépasser 6 en général) nécessitent désormais
l’autorisation préalable de l’Agence nationale du médicament
avant sa délivrance par le fabricant. Le risque est la douleur lors
du maintien du garrot artériel, et une hypotension artérielle ou
des céphalées à son lâchage. En l’absence de contre-indications
(artériopathie, coronaropathie, troubles du rythme, troubles
veineux, comitialité), les résultats favorables concernent 70 à 80 %
des cas. Le buflomédil remplaçant la guanéthidine serait aussi
efficace [9], ainsi qu’en injections intra-artérielles régionales [14].
En pratique [5], à la phase d’attaque (1er-20e jour), mise en décharge
et prévention des attitudes vicieuses sont impératives, en laissant
un appui partiel et prudent au sol en cas d’atteinte du pied. La
calcitonine est toujours choisie en première intention. Un relais
(21e-60e jour) est souvent nécessaire par les bêtabloqueurs ou la
griséofulvine dans les formes discrètes, et les blocs sympathiques
régionaux dans les formes importantes ou graves. La rééducation
en piscine est souhaitable à ce stade, ainsi que le béquillage avec
progressivement pas appuyé ou l’usage du membre intéressé. À la
main, le résultat est plus lent et la flexion-extension des doigts peut
rester insuffisante pour les mouvements fins, quand ce n’est pas
pire. À la phase d’entretien (après le 60e jour) la balnéothérapie,
l’autorééducation dans la limite de la non-douleur et la
kinésithérapie, active et passive, prudentes sont nécessaires, voire
la rééducation en milieu marin ou la crénothérapie. Le soutien
psychologique est régulièrement nécessaire, en particulier chez
l’enfant, à toutes les phases du traitement. La reprise des activités
familiales puis sociales sera progressive.
Références
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4
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